Описание
Случай I
Случай II
Случай III


Описание

Врожденные холестеатомы являются редкими, но все чаще диагностируемыми у детей опухолями, развивающимися из сохранившихся эмбриональных клеток. Основным критерием диагностики является присутствие опухоли за сохраненной и неповрежденной ранее барабанной перепонкой. Врожденные холестеатомы растут медленно, а течение заболевания часто бессимптомное. Разрастаясь, вызывают повреждение барабанной перепонки, слуховых косточек и височной кости. При появлении перфорации барабанной перепонки врожденную холестеатому отличить от приобретенной невозможно. Симптоматика коррелирует со степенью деструкции отдельных структур среднего уха и височной кости, и наиболее часто включает тугоухость. Без лечения могут вызывать осложнения, которые могут угрожать здоровью и жизни ребенка. К ним относятся: парезы и параличи лицевого нерва, головокружения с выпадением функции лабиринта, менингит, абсцессы височной доли и мозжечка. Эти осложнения развиваются даже в нашу эпоху повсеместного применения антибиотиков. Врожденные холестеатомы спорадично диагностируются даже у взрослых пациентов. Необходимо отметить, что в сравнении со взрослыми пациентами, у детей течение заболевания более агрессивное и чаще вызывает грозные осложнения.


Случай I

На фотографии видна врожденная холестеатома среднего уха. Белесоватая масса заполняет среднее ухо. Правое ухо, 5-летний ребенок. Холестеатома расположена перед рукояткой молоточка в передних и верхних квадрантах, то есть в типичном месте, наиболее часто описываемом в литературе. Видны другие правильные анатомические структуры, включая рукоятку молоточка. Холестеатома в таком месте длительное время не дает о себе знать, течение бессимптомное. Не приводит к деструкции слуховых косточек, которые расположены в области задних квадрантов. Может быть причиной тугоухости и экссудативного среднего отита, если она разрастается в направлении устья слуховой трубы. Экссудативный средний отит может маскировать присутствие опухоли в среднем ухе. Необходимо помнить, что хронические воспаления, не поддающиеся лечению, должны склонить врача к направлению ребенка к специалисту.

В данном случае холестеатома была бессимптомной, диагноз поставлен во время рутинного обследования. Диагностировать врожденную холестеатому в таком месте трудно, особенно у маленьких детей, когда передние квадранты барабанной перепонки слабо обозримы.

Врожденная холеостеатома среднего уха
Врожденная холестеатома среднего уха
Врожденная холестеатома среднего уха - схема
Врожденная холестеатома среднего уха — схема
  1. короткий отросток молоточка
  2. рукоятка молоточка
  3. пупок барабанной перепонки
  4. врожденная холестеатома в передних и верхних квадрантах
  • Лечение врожденной холестеатомы исключительно хирургическое. Заподозрив это заболевание, необходимо направить ребенка в специализированный центр, где проводятся операции у детей.
  • В данном случае операция проводилась только доступом через наружный слуховой проход.
  • Холестеатома была удалена целиком в форме овальной опухоли диаметром 0,5 см.
  • Не было необходимости в реконструкции барабанной перепонки и слуховых косточек.
  • Прогноз благоприятный при условии ранней диагностики.
  • Обычно нет необходимости в ревизионной операции second-look, поскольку возможное отрастание холестеатомы может быть замечено в видеоотоскопическом обследовании.

Случай II

На фотографии видна врожденная холестеатома среднего уха. Белесоватая масса заполняет среднее ухо. Левое ухо, 6-летний ребенок. Снизу и спереди видны два пузырька воздуха и янтарный экссудативный выпот. Не видны другие анатомические структуры, включая рукоятку молоточка. Холестеатома в этом положении уже частично разрушила слуховые косточки и разрастается кзади в направлении полости сосцевидного отростка. Диагностировать врожденную холестеатому при помощи отоскопа в таком положении не составляет трудности.

Симптомы включают в себя периодические боли в ухе, ощущения пульсации и заложенности уха, а также заметную тугоухость, как результат присутствия выпота и опухоли в ухе и деструкции слуховых косточек. Достаточно часто врожденные холестеатомы являются причиной экссудативного среднего отита, если разрастаются в направлении устья слуховой трубы, вызывая её непроходимость, – что видно на фотографии. Экссудативный средний отит может маскировать присутствие опухоли в среднем ухе.

Врожденная холеостеатома
Врожденная холестеатома
  • Лечение врожденной холестеатомы исключительно хирургическое. Заподозрив это заболевание, необходимо направить ребенка в специализированный центр, где проводятся операции у детей.
  • В данном случае операция проводилась доступом через наружный слуховой проход, а также через антромастоидэктомию и заднюю тимпанотомию, т.е. доступ к среднему уху через лицевой карман (recessus facialis).
  • Барабанная перепонка укреплена при помощи лоскута из фасции височной мышцы.
  • Одновременно выполнена реконструкция слуховых косточек при помощи титанового протеза типа TORP.
  • Оссикулопластика выполнялась при помощи искусственного протеза, так как холестеатома разрушила и наковальню и супраструктуру стремечка.
  • Как правило, требуется повторная ревизионная операция, т.н. операция «second-look», через 6 месяцев после первой.
  • Хирургия холестеатом у детей значительно сложнее, чем у взрослых пациентов, это связано с тем, что височная кость ребенка содержит тысячи мелких ячеек и углублений, где может накапливаться эпителий и холестеатома.

Случай III

На фотографии видна врожденная холестеатома среднего уха. Правое ухо, 8-летний ребенок. Белесоватая масса полностью заполняет полость среднего уха. Не видны анатомические структуры среднего уха, а барабанная перепонка значительно выпячена из-за присутствия холестеомы. Холестеатома в этом положении уже частично разрушила слуховые косточки и разрастается кзади в направлении полости сосцевидного отростка и заполняется все углубления барабанной полости и сосцевидного отростка.

Диагностировать врожденную холестеатому при помощи отоскопа в таком положении не составляет трудности. Необходимо дифференцировать от поздней стадии тимпаносклероза, хотя это заболевание у маленьких детей без анамнеза с отитами практически не встречается. \n\nСимптоматика чаще всего включает в себя тугоухость, как результат присутствия опухоли в ухе и деструкции слуховых косточек, а также периодическую боль и ощущение заложенности уха. В течение длительного времени холеостеатома может быть не диагностирована, так как она медленно разрастается, и ребенок постепенно привыкает к симптомам болезни.

Врожденная холеостеатома
Врожденная холестеатома
  • Лечение врожденной холестеатомы исключительно хирургическое. Заподозрив это заболевание, необходимо направить ребенка в специализированный центр, где проводятся операции у детей.
  • В данном случае операция проводилась доступом через наружный слуховой проход, а также через антромастоидэктомию и заднюю тимпанотомию, т.е. доступ к среднему уху через лицевой карман (recessus facialis).
  • Удалена часть барабанной перепонки, так как холестеатома плотно примыкала к её внутренней поверхности, и невозможно было её отделить. Проведена реконструкция барабанной перепонки при помощи лоскута из фасции височной мышцы.
  • Одновременно выполнена реконструкция слуховых косточек при помощи титанового протеза типа TORP.
  • Оссикулопластика выполнялась при помощи искусственного протеза, так как холестеатома разрушила и наковальню и супраструктуру стремечка.
  • Как правило, требуется повторная ревизионная операция, т.н. операция «second-look», через 6 месяцев после первой.
  • Хирургия холестеатом у детей значительно сложнее, чем у взрослых пациентов, это связано с тем, что височная кость ребенка содержит тысячи мелких ячеек и углублений, где может накапливаться эпителий и холестеатома.